Caractéristiques Epidémiologiques, Cliniques Et Histologiques Des Lymphomes T Cutanés Primitifs A Oran
Caractéristiques Epidémiologiques, Cliniques Et Histologiques Des Lymphomes T Cutanés Primitifs A Oran
Fichiers
Date
2024-05-29
Auteurs
ABI AYAD Yasmina
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Éditeur
Résumé
Introduction
Les lymphomes T cutanés primitifs(LTCP) constituent un groupe hétérogène constitué de plusieurs entités réalisant des tableaux cliniques, histologiques, immunohistologiques et évolutifs très différents.
Nos objectifs principaux étaient de déterminer les caractéristiques épidémiologiques cliniques et histologiques des patients atteints de LTCP. Nos objectifs secondaires étaient de décrire leurs aspects évolutifs, thérapeutiques et de déterminer leur survie globale. Le type de notre étude était transversale, retro-prospective, bi centrique menée au CHU et à l’EHU d’Oran dans le service d'hématologie et de dermatologie. Les données des patients admis entre janvier 2011 et décembre 2021 ont été analysées.
Résultats: Nous avons inclus 116 patients, l’âge moyen de notre série était de 57,2 ans, une prédominance masculine était objectivée avec un sex-ratio=1,3.Le délai moyen au diagnostic était de 84,7 mois. Les comorbidités cardiovasculaires étaient les plus fréquentes (41,4 %).Un antécédent familial similaire était noté chez une patiente suivie pour un lymphome sous cutané de type panniculite .L’activité professionnelle la plus fréquente chez les patients MF/SS était celle d'agriculteur (18,5%). Par ordre de fréquence, les sous types étaient les suivants : le mycosis fongoïde(MF) dans 87% des cas , le syndrome de Sézary (SS) dans 6 % des cas, suivis par le lymphome périphérique à cellules T non précisé et le lymphome anaplasique à grandes cellules CD30+ à un taux identique chaqu’un de 2,6 % des cas et enfin le lymphome de type panniculite et le lymphome gamma/delta à une fréquence similaire chaqu’un de 0,9 % des cas .
Les caractéristiques cliniques les plus courantes dans le MF étaient les lésions en plaque (60,4 %), l’érythrodermie dans le SS (100%) et les nodules cutanés étaient les manifestations cliniques les plus fréquentes dans tous les autres sous-types de lymphome. Histologiquement le MF était caractérisé par un infiltrat lymphocytaire prédominant au derme superficiel (93,1 %) , un épidermotropisme présent dans tous les cas, des abcès de pautrier plus fréquents au stade de plaque (51,4%), un alignement en file indienne le plus souvent observé au stade de patch (35,9%), des atypies cellulaires retrouvées dans 66,7% des formes débutantes et un aspect cérébriforme noté dans 33,3% des cas. Le phénotype CD4+ CD8+ était prédominant (92,3 %).Au moment du diagnostic, la plupart des patients atteints de MF présentaient un stade précoce (73,3%) les autres ayant un lymphome cutanés non MF/SS étaient le plus souvent diagnostiqués au stade T3.
Sur le plan thérapeutique 43 ,1 % cas ont reçu un traitement local axé sur la peau, 53,4 % ont reçu un traitement systémique, une rémission globale était obtenue dans 64,9% des cas. La survenue d’une atteinte extra cutanée était dans 11,2 % des cas. Au terme de la période de suivi, 51,7% des patients étaient en cours de suivi et 28,4% étaient décédés.
Conclusion : Notre étude a permis de préciser le profil épidémiologique et anatomocliniques des patients atteints de LTCP à Oran dans les 2 centres hospitaliers, elle reste néanmoins limitée à une seule région, raison pour laquelle, d’autres études avec des cohortes prospectives permettraient de confirmer ces résultats. Il serait intéressant de rassembler les données de plusieurs centres pour obtenir une cohorte plus large et ainsi enrichir la littérature.
Description
Mots-clés
Lymphome T cutané primitif ; Pronostic; Survie, mycosis fongoïde, histologie, complication, traitement, Oran.